先天性病变

(一)脊柱裂与有关畸形:临床上脊柱裂包括以下几种类型。 1.隐性脊柱裂。 2.脊膜膨出。 3.脊膜脊髓膨出。 4.脂肪脊膜膨出与脂肪脊膜脊髓膨出,上述膨出囊内偶井发脂肪瘤。  5.脊膜脊髓囊肿膨出。6.脊髓外翻等。

(二)枕骨大孔区先天畸形:包括枕骨、上颈椎及此区的脑、脊髓畸形,临床上比较常见。可分为:  1.颅底凹陷。  2 .寰枕融合。  3.寰枢推脱位。  4.颈椎融合。  5.小脑延髓下疝等。 此类疾病除引起小脑症状及频神经功能障碍外,由于高位颈髓受压可出现进行性四肢瘫痪及感觉障碍。

(三)脊髓空洞症:病因有认为系先天性发育异常,也有认为是继发于机械因素所造成。有时合并有延髓空洞症,常伴发于枕骨大孔区先天畸形,早期症状常为颈、胸部的痛、温觉丧失的分离性感觉障碍,以后可出现上肢的无力和肌肉萎缩。由于锥体束受损,下肢出现痉挛性轻瘫,上肢腱反射消失,下肢腱反射常亢进,由子脊髓丘脑束受损,病变以下对侧肢体可出现传导束型痛,温觉障碍。此外尚可出现交感神经麻痹及营养障碍症状,可出现Charcot关节,多见予肘关节。